Что такое эписпадия, как она проявляется и лечится?

Под эписпадией понимают врожденную аномалию строения половой системы, которая характеризуется полным или частичным расщеплением верхней стенки мочеиспускательного канала. Данный порок развития встречается примерно у каждого 50 000-го новорожденного, причем мальчики страдают от него в пять раз чаще, чем девочки.

Медицина представляет широкий спектр диагностических методов и реконструктивно-пластических оперативных вмешательств, которые помогают достоверно установить диагноз и восстановить нормальное строение, а также функционирование органа.

Причины возникновения

Этиологические факторы, которые непосредственно могут спровоцировать развитие эписпадии, достоверно не изучены. Предполагают, что аномальное строение мочеиспускательного канала является следствием дизэмбриогенеза (нарушения нормального развития) на 7-15-й гестационной неделе.

Также установлено, что в случае возникновения эписпадии эмбриональный половой бугорок аномально смещается в продольном направлении. Как итог – нарушается нормальная закладка и дифференцировка мезодермы – источника нижних мочевыводящих путей, и в последующем происходит банальное несмыкание стенки мочеиспускательного канала.

Предрасполагающими факторами развития эмбриональных пороков развития, могут выступать:

• перенесенные во время беременности острые вирусные или бактериальные инфекции;
• ранние токсикозы;
• наличие у беременной вредных привычек (курение и т.д.);
• эндокринопатии;
• обострение хронических заболеваний;
• воздействие на плод токсических веществ и профессиональных вредностей.

Таким образом, при мужской эписпадии уретра имеет желобовидную форму и локализуется на поверхности полового органа, находясь между расщепленными пещеристыми телами члена. Выделяют также и женскую эписпадию, при которой происходит расщепление клитора (клиторальная форма), клитора вместе с половыми губами (субсимфизарный вариант патологии) и обоих перечисленных структур совместно со сфинктером мочевого пузыря и лонным сочленением (в данном случае говорят о полной форме).

Формы мужской эписпадии

1. Головчатая эписпадия – характеризуется расщеплением вентральной стенки уретры в области венечной борозды мужского полового органа.
2. Эписпадия ствола полового члена – в данном случае мочеиспускательный канал имеет аномальное строение на всем протяжении тела мужского полового органа.
3. Лобково-стволовая форма патологии, при которой уретра расщеплена на всем протяжении с частичным захватом сфинктера мочевого пузыря.
4. Тотальная, или полная, эписпадия – наличие расщепленной уретры, передней стенки и шеечной части мочевого пузыря.

Практически в 85-90 % случаев регистрируется именно тотальный вариант аномального строения мочеиспускательного канала.

Клиническая картина

Все симптомы эписпадии определяются ее формой и могут иметь различную степень выраженности. Так, при головчатом варианте патологии имеют место быть следующие клинические проявления:

• головка полового члена имеет несколько уплощенный вид;
• определяется расщепление крайней плоти в верхней ее части;
• обнаруживается смещение внешнего отверстия мочеиспускательного канала кверху – в область венечной борозды;
• мочеиспускание остается в норме.

Стоит отметить, что при отсутствии расщепленной крайней плоти патология некоторое время может оставаться незамеченной.

При стволовой форме будут следующие проявления:

• сам половой член значительно искривлен кверху;
• от полностью расщепленной головки по спинке тела пениса проходит тонкий тяж слизистой оболочки к аномально расположенному отверстию мочеиспускательного канала;
• внешнее отверстие уретры имеет воронкообразную форму;
• из-за частичного расщепления либо слабости нижнего сфинктера мочевого пузыря больные часто страдают недержанием мочи, особенно при смехе, физической нагрузке или кашле;
• во время акта мочеиспускания моча имеет свойство разбрызгиваться;
• возможно также несращение лобкового симфиза;
• пенис несколько укорочен и практически всегда подтянут к передней брюшной стенке (из-за расхождения пещеристых тел).

При полной форме заболевания имеются такие симптомы:

• половой член значительно недоразвит и часто имеет форму крючка, который подтянут сильно кверху — в сторону живота;
• пещеристые тела пениса полностью расщеплены, а нижний сфинктер мочевого пузыря имеет воронкообразный вид;
• у такого больного определятся большое расхождение между ветвями лонных костей, что сопровождается особой походкой, напоминающей «утиную»;
• пациенты жалуются на полное недержание мочи;
• примерно треть больных с данной формой эписпадии имеют сочетанные аномалии и пороки развития мочеполовой системы (крипторхизм, патология почек, мочеточников, гипоплазия предстательной железы или яичек и др.).

В чем состоит опасность заболевания?

Как и любая другая аномалия строения органов мочеполовой системы, эписпадия повышает риск присоединения инфекций нижних мочевыводящих трактов. Это обусловлено не только нарушенным пассажем мочи вследствие расщепленной стенки уретры, но и частым наличием пузырно-мочеточникового рефлюкса (когда некоторый объем мочи из мочевого пузыря вновь забрасывается вверх – в мочеточник из-за слабости сфинктеров).

У юношей и мужчин со стволовой формой эписпадии также часто возникают трудности с зачатием. Причина заложена в том, что из-за неполного расщепления нижнего сфинктера мочевого пузыря (который во время полового акта в норме закрыт) при эякуляции большая часть спермы ретроградно попадает в полость пузыря, а не наружу (см. ретроградная эякуляция).

Кроме того, при данной патологии половой член выглядит уменьшенным и искривленным, значительно ухудшая больному сексуальную жизнь, и приводя к психологическим расстройствам.

Диагностика

Тяжелые формы эписпадии в обязательном порядке должны распознаваться в роддоме сразу после рождения ребенка. В некоторых случаях (при эписпадии головки или у девочек) постановка диагноза происходит только после появления жалоб на недержание мочи.

Обследование ребенка с таким диагнозом как эписпадия должно проводиться педиатром, детским хирургом-урологом и гинекологом (в случае женской эписпадии). Для достоверной оценки состояния мочеиспускательного канала и других органов мочеполовой системы назначаются:

• ультразвуковое сканирование мочевого пузыря и почек с водной нагрузкой; органов малого таза и мошонки;
• рентгеноконтрастное исследование (микционная цистография, экскреторная урография);
• электромиография.

Лечение эписпадии

Лечение проводится только оперативное. Его основные цели:

• коррекция искривленного пениса;
• реконструкция уретры;
• восстановление нормального внешнего вида и взаиморасположения половых органов;
• в случае полной эписпадии – коррекция шейки и передней стенки мочевого пузыря.

Если эписпадия не сопровождается жалобами на недержание мочи, то выполняется только выпрямление полового органа и пластика мочеиспускательного канала. В противном случае – помимо перечисленных этапов операция содержит восстановление целости стенки мочевого пузыря. Кроме того, врачам необходимо восстановить замыкание тазовых костей и мышц брюшного пресса.

Наиболее оптимальный возраст для проведения реконструктивно-пластической операции – 1-3 года.