Нарушения полового развития у мальчиков связывают с патологией секреции или действия андрогенов. Клиническая картина зависит от того, в каком возрасте возникла проблема.
Содержание
Этапы дифференцировки половой системы
Формирование мужской репродуктивной системы идет непрерывно до окончания подросткового периода. Медики выделяют 3 этапа дифференцировки половых органов. Для каждого из них характерны свои доминирующие влияния и определенный физиологический смысл.
Этапы формирования:
- внутриутробный;
- допубертатный;
- пубертатный.
Внутриутробный период
Внутриутробный период начинается зачатием и заканчивается появлением ребенка на свет. В момент оплодотворения яйцеклетки определяется хромосомный пол ребенка. Полученная генетическая информация остается неизменной и влияет на дальнейший онтогенез. У человека набор XY детерминирует мужской пол. До 5-6 недели женские и мужские эмбрионы развиваются одинаково. Первичные половые клетки имеют возможность дифференцироваться как по одному, так и по другому варианту до 7 недели беременности. До этого периода закладывается два внутренних протока: вольфов (мезонефральный) и мюллеров (парамезонефральный). Первичная гонада до 7 недели — индифферентна (неразличима у мальчиков и девочек). Она состоит из коркового и мозгового слоя.
После 6 недели развития в дифференцировке появляются половые отличия. Их возникновение обусловлено влиянием гена SKY, который расположен на коротком плече хромосомы Y. Этот ген кодирует специфический «мужской мембранный белок» Н-Y-антиген (фактор развития яичка). Антиген влияет на клетки первичной индифферентной гонады, заставляет ее трансформироваться по мужскому типу.
Эмбриогенез яичка:
- образование половых шнуров из коркового вещества первичной гонады;
- появление клеток Лейдига и Сертоли;
- формирование извитых семенных канальцев из половых шнуров;
- формирование белочной оболочки из коркового вещества.
Клетки Лейдига начинают выделять тестостерон, а Сертоли — антимюллеров фактор.
На 9 неделе внутриутробного развития на половые протоки сказывается влияние хромосомного и гонадного пола. Антимюллеров фактор вызывает атрофию парамезонефрального протока. Без этого влияния из протока образуется матка, фаллопиевы трубы, верхняя треть влагалища. Фактор регрессии оставляет в мужском организме лишь рудименты.
Тестостерон стимулирует развитие вольфовых протоков. К началу 14 недели у плода образуются придатки яичек, семенные пузырьки, семявыносящие и семявыбрасывающие протоки. Первичные половые клетки трансформируются в сперматогонии.
На внутриутробном этапе большое влияние принадлежит дигидротестостерону. Этот гормон образуется из тестостерона с помощью фермента 5а-редуктазы. Дигидротестостерон участвует в формировании наружных органов (половой член, мошонка).
Во внутриутробном периоде происходит опускание яичек в мошонку. К рождению этот процесс завершается у 97% доношенных мальчиков и у 79% недоношенных.
Причины крипторхизма (неопущения):
- пороки направляющей связки;
- дисгенезия гонад;
- гипогонадизм во внутриутробном периоде;
- незрелость бедренно-полового нерва;
- анатомические преграды на пути движения яичка;
- ослабление тонуса мышц брюшной стенки;
- нарушение синтеза и действия тестостерона.
Допубертатный период
Допубертатный период характеризуется относительным функциональным покоем. В первые месяцы после рождения у ребенка в крови могут определяться высокие уровни гонадотропинов (за счет поступления материнских). Далее концентрация ФСГ и ЛГ, а также тестостерона падает до предельно низких значений. Допубертатный период называют «ювенильной паузой». Он длится до конца препубертата.
Пубертатный период
В пубертатный этап происходит активация синтеза тестостерона в яичке. Сначала в 7-8 лет у мальчика повышается уровень андрогенов крови за счет надпочечников (адренархе). Затем, в возрасте 9-10 лет, снижается торможение в центрах гипоталамуса, отвечающих за половое развитие. Это увеличивает уровни гонадолиберинов, ЛГ и ФСГ. Эти гормоны влияют на яичко, повышая выработку тестостерона.
Мужские половые стероиды:
- усиливают рост внутренних и наружных половых органов;
- влияют на развитие придаточных желез;
- формируют половые признаки (вторичные, третичные);
- усиливают линейный рост тела;
- повышают процент мышечной ткани;
- влияют на распределение подкожно-жировой клетчатки.
В пубертате начинается созревание зародышевых клеток и формирование зрелых сперматозоидов.
Нормальное начало полового развития и определение его задержки
Пубертат у мальчиков стартует с увеличения размеров и объема яичек. Средний возраст появления этого признака — 11 лет.
Таблица 1 — Средние значения объема яичек в разные возрастные периоды (по Jockenhovel F., 2004).
Темпом полового созревания называют скорость появления признаков пубертата.
Возможные темпы:
- средний (все признаки формируются за 2-2,5 года);
- ускоренный (формирование происходит меньше, чем за 2 года);
- замедленный (формирование занимает 5 и более лет).
Нормальная последовательность признаков полового созревания в пубертате:
- увеличение тестикул (10-11 лет);
- увеличение полового члена (10-11 лет);
- развитие простаты, увеличение размеров гортани (11-12 лет);
- значительное увеличение яичек и полового члена (12-14 лет);
- оволосение лобка по женскому типу (12-13 лет);
- узлообразование в области грудных желез, гинекомастия (13-14 лет);
- начало мутации голоса (13-14 лет);
- появление волос в подмышках, на лице (14-15 лет);
- пигментация кожи мошонки, первая эякуляция (14-15 лет);
- созревание сперматозоидов (15-16 лет);
- лобковое оволосение по мужскому типу (16-17 лет);
- остановка роста костей скелета (после 17 лет).
Стадию пубертата оценивают по Таннеру.
Таблица 2 — Оценка стадии полового развития по Таннеру.
Задержка полового развития у мальчиков
Задержку полового развития определяют, если у мальчика к 14 годам объем яичка меньше 4 мл, нет роста полового члена в длину и увеличения мошонки. В этом случае требуется начать обследование для выявления причины патологии.
Причины
Задержка полового развития может быть из-за:
- конституциональных особенностей (семейная);
- нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции (гипогонадотропный гипогонадизм);
- первичной недостаточности тестикулярной ткани (гипергонадотропный гипогонадизм);
- тяжелой соматической патологии.
Диагностика
Рекомендуемые обследования:
- сбор анамнеза;
- оценка наследственности;
- оценка костного возраста по рентгенограмме;
- общий осмотр;
- осмотр наружных половых органов, оценка объема яичек и размеров мошонки;
- гормональный профиль (ЛГ, ФСГ, тестостерон, секс-связывающий глобулин, пролактин, ТТГ);
- томография головного мозга, рентген черепа;
- цитогенетическое исследование.
Лечение
Лечение зависит от причин задержки полового развития.
Семейные формы задержки полового развития могут корректировать с помощью курсов тестостерона. Для профилактики низкорослости подросткам с этой формой заболевания назначают анаболические стероиды.
При вторичном гипогонадизме в лечении используют гонадотропины и гонадорелин. Эта терапия является профилактикой бесплодия в будущем. Применение гормонов гипоталамо-гипофизарной области стимулирует развитие яичек и повышает уровень собственного тестостерона.
При первичном гипогонадизме с 14 лет мальчикам назначают заместительную терапию тестостероном.
Преждевременное половое развитие у мальчиков
Преждевременным считают появление признаков полового созревания у мальчиков младше 9 лет. Это состояние может приводить к социальной дезадаптации. Кроме того, преждевременное половое развитие — одна из причин низкорослости.
Причины
Преждевременное половое развитие делят на:
- истинное (связано с работой гипоталамо-гипофизарной области);
- ложное (связано с автономной секрецией гормонов надпочечниками или опухолями).
Истинное преждевременное половое развитие является полным (есть признаки маскулинизации и активация сперматогенеза).
Причиной такого состояния может быть:
- идиопатическим;
- связанным с заболеваниями ЦНС;
- связанным с первичным гипотиреозом;
- возникшим на фоне длительной гиперандрогении (например, при опухолях надпочечников).
Ложное преждевременное половое развитие обычно не сопровождается активацией сперматогенеза (кроме случаев семейного тестостеронового токсикоза).
Причины ложного преждевременного полового развития:
- врожденная гиперплазия коры надпочечников;
- опухоли надпочечников, яичек;
- синдром Кушинга;
- опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин;
- гиперплазия клеток Лейдига (семейный тестостероновый токсикоз);
- лечение андрогенами;
- изолированное преждевременное адренархе.
Диагностика
Обследование при признаках преждевременного полового развития включает:
- сбор анамнеза;
- общий осмотр;
- осмотр половых органов;
- анализы гормонов (ЛГ, ФСГ, тестостерона, ТТГ, кортизола);
- пробы с гонадолиберином;
- исследование костного возраста;
- рентген черепа, томография головного мозга и т. д.
Лечение
Для лечения истинного преждевременного полового созревания используют синтетические аналоги гонадолиберина. Этот препарат подавляет импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. Если причиной заболевания является патология ЦНС, то пациенту назначается соответствующее лечение (неврологом, нейрохирургом).
Лечение ложного преждевременного полового созревания зависит от причин, его вызвавших. Если патология связана с изолированным адренархе — проводится только наблюдение. Если обнаружена гормонально активная опухоль — выполняется радикальное лечение (операция, лучевая терапия). В случаях врожденной гиперплазии коры надпочечников, подбирается терапия кортикостероидами.
Врач-эндокринолог Цветкова И. Г.
Добавить комментарий