Половое развитие у мальчиков — норма и отклонения

Нарушения полового развития у мальчиков связывают с патологией секреции или действия андрогенов. Клиническая картина зависит от того, в каком возрасте возникла проблема.

Этапы дифференцировки половой системы

Формирование мужской репродуктивной системы идет непрерывно до окончания подросткового периода. Медики выделяют 3 этапа дифференцировки половых органов. Для каждого из них характерны свои доминирующие влияния и определенный физиологический смысл.

Этапы формирования:

• внутриутробный;
• допубертатный;
• пубертатный.

Внутриутробный период

Внутриутробный период начинается зачатием и заканчивается появлением ребенка на свет. В момент оплодотворения яйцеклетки определяется хромосомный пол ребенка. Полученная генетическая информация остается неизменной и влияет на дальнейший онтогенез. У человека набор XY детерминирует мужской пол. До 5-6 недели женские и мужские эмбрионы развиваются одинаково. Первичные половые клетки имеют возможность дифференцироваться как по одному, так и по другому варианту до 7 недели беременности. До этого периода закладывается два внутренних протока: вольфов (мезонефральный) и мюллеров (парамезонефральный). Первичная гонада до 7 недели — индифферентна (неразличима у мальчиков и девочек). Она состоит из коркового и мозгового слоя.

После 6 недели развития в дифференцировке появляются половые отличия. Их возникновение обусловлено влиянием гена SKY, который расположен на коротком плече хромосомы Y. Этот ген кодирует специфический «мужской мембранный белок» Н-Y-антиген (фактор развития яичка). Антиген влияет на клетки первичной индифферентной гонады, заставляет ее трансформироваться по мужскому типу.

Эмбриогенез яичка:

• образование половых шнуров из коркового вещества первичной гонады;
• появление клеток Лейдига и Сертоли;
• формирование извитых семенных канальцев из половых шнуров;
• формирование белочной оболочки из коркового вещества.

Клетки Лейдига начинают выделять тестостерон, а Сертоли — антимюллеров фактор.

На 9 неделе внутриутробного развития на половые протоки сказывается влияние хромосомного и гонадного пола. Антимюллеров фактор вызывает атрофию парамезонефрального протока. Без этого влияния из протока образуется матка, фаллопиевы трубы, верхняя треть влагалища. Фактор регрессии оставляет в мужском организме лишь рудименты.

Тестостерон стимулирует развитие вольфовых протоков. К началу 14 недели у плода образуются придатки яичек, семенные пузырьки, семявыносящие и семявыбрасывающие протоки. Первичные половые клетки трансформируются в сперматогонии.

На внутриутробном этапе большое влияние принадлежит дигидротестостерону. Этот гормон образуется из тестостерона с помощью фермента 5а-редуктазы. Дигидротестостерон участвует в формировании наружных органов (половой член, мошонка).

Во внутриутробном периоде происходит опускание яичек в мошонку. К рождению этот процесс завершается у 97% доношенных мальчиков и у 79% недоношенных.

Причины крипторхизма (неопущения):

• пороки направляющей связки;
• дисгенезия гонад;
• гипогонадизм во внутриутробном периоде;
• незрелость бедренно-полового нерва;
• анатомические преграды на пути движения яичка;
• ослабление тонуса мышц брюшной стенки;
• нарушение синтеза и действия тестостерона.

Допубертатный период

Допубертатный период характеризуется относительным функциональным покоем. В первые месяцы после рождения у ребенка в крови могут определяться высокие уровни гонадотропинов (за счет поступления материнских). Далее концентрация ФСГ и ЛГ, а также тестостерона падает до предельно низких значений. Допубертатный период называют «ювенильной паузой». Он длится до конца препубертата.

Пубертатный период

В пубертатный этап происходит активация синтеза тестостерона в яичке. Сначала в 7-8 лет у мальчика повышается уровень андрогенов крови за счет надпочечников (адренархе). Затем, в возрасте 9-10 лет, снижается торможение в центрах гипоталамуса, отвечающих за половое развитие. Это увеличивает уровни гонадолиберинов, ЛГ и ФСГ. Эти гормоны влияют на яичко, повышая выработку тестостерона.

Мужские половые стероиды:

• усиливают рост внутренних и наружных половых органов;
• влияют на развитие придаточных желез;
• формируют половые признаки (вторичные, третичные);
• усиливают линейный рост тела;
• повышают процент мышечной ткани;
• влияют на распределение подкожно-жировой клетчатки.

В пубертате начинается созревание зародышевых клеток и формирование зрелых сперматозоидов.

Нормальное начало полового развития и определение его задержки

Пубертат у мальчиков стартует с увеличения размеров и объема яичек. Средний возраст появления этого признака — 11 лет.

Таблица 1 — Средние значения объема яичек в разные возрастные периоды (по Jockenhovel F., 2004).

Темпом полового созревания называют скорость появления признаков пубертата.

Возможные темпы:

• средний (все признаки формируются за 2-2,5 года);
• ускоренный (формирование происходит меньше, чем за 2 года);
• замедленный (формирование занимает 5 и более лет).

Нормальная последовательность признаков полового созревания в пубертате:

1. увеличение тестикул (10-11 лет);
2. увеличение полового члена (10-11 лет);
3. развитие простаты, увеличение размеров гортани (11-12 лет);
4. значительное увеличение яичек и полового члена (12-14 лет);
5. оволосение лобка по женскому типу (12-13 лет);
6. узлообразование в области грудных желез, гинекомастия (13-14 лет);
7. начало мутации голоса (13-14 лет);
8. появление волос в подмышках, на лице (14-15 лет);
9. пигментация кожи мошонки, первая эякуляция (14-15 лет);
10. созревание сперматозоидов (15-16 лет);
11. лобковое оволосение по мужскому типу (16-17 лет);
12. остановка роста костей скелета (после 17 лет).

Стадию пубертата оценивают по Таннеру.

Таблица 2 — Оценка стадии полового развития по Таннеру.

Задержка полового развития у мальчиков

Задержку полового развития определяют, если у мальчика к 14 годам объем яичка меньше 4 мл, нет роста полового члена в длину и увеличения мошонки. В этом случае требуется начать обследование для выявления причины патологии.

Причины

Задержка полового развития может быть из-за:

• конституциональных особенностей (семейная);
• нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции (гипогонадотропный гипогонадизм);
• первичной недостаточности тестикулярной ткани (гипергонадотропный гипогонадизм);
• тяжелой соматической патологии.

Диагностика

Рекомендуемые обследования:

• сбор анамнеза;
• оценка наследственности;
• оценка костного возраста по рентгенограмме;
• общий осмотр;
• осмотр наружных половых органов, оценка объема яичек и размеров мошонки;
• гормональный профиль (ЛГ, ФСГ, тестостерон, секс-связывающий глобулин, пролактин, ТТГ);
• томография головного мозга, рентген черепа;
• цитогенетическое исследование.

Лечение

Лечение зависит от причин задержки полового развития.

Семейные формы задержки полового развития могут корректировать с помощью курсов тестостерона. Для профилактики низкорослости подросткам с этой формой заболевания назначают анаболические стероиды.

При вторичном гипогонадизме в лечении используют гонадотропины и гонадорелин. Эта терапия является профилактикой бесплодия в будущем. Применение гормонов гипоталамо-гипофизарной области стимулирует развитие яичек и повышает уровень собственного тестостерона.

При первичном гипогонадизме с 14 лет мальчикам назначают заместительную терапию тестостероном.

Преждевременное половое развитие у мальчиков

Преждевременным считают появление признаков полового созревания у мальчиков младше 9 лет. Это состояние может приводить к социальной дезадаптации. Кроме того, преждевременное половое развитие — одна из причин низкорослости.

Причины

Преждевременное половое развитие делят на:

• истинное (связано с работой гипоталамо-гипофизарной области);
• ложное (связано с автономной секрецией гормонов надпочечниками или опухолями).

Истинное преждевременное половое развитие является полным (есть признаки маскулинизации и активация сперматогенеза).

Причиной такого состояния может быть:

• идиопатическим;
• связанным с заболеваниями ЦНС;
• связанным с первичным гипотиреозом;
• возникшим на фоне длительной гиперандрогении (например, при опухолях надпочечников).

Ложное преждевременное половое развитие обычно не сопровождается активацией сперматогенеза (кроме случаев семейного тестостеронового токсикоза).

Причины ложного преждевременного полового развития:

• врожденная гиперплазия коры надпочечников;
• опухоли надпочечников, яичек;
• синдром Кушинга;
• опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин;
• гиперплазия клеток Лейдига (семейный тестостероновый токсикоз);
• лечение андрогенами;
• изолированное преждевременное адренархе.

Диагностика

Обследование при признаках преждевременного полового развития включает:

• сбор анамнеза;
• общий осмотр;
• осмотр половых органов;
• анализы гормонов (ЛГ, ФСГ, тестостерона, ТТГ, кортизола);
• пробы с гонадолиберином;
• исследование костного возраста;
• рентген черепа, томография головного мозга и т. д.

Лечение

Для лечения истинного преждевременного полового созревания используют синтетические аналоги гонадолиберина. Этот препарат подавляет импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. Если причиной заболевания является патология ЦНС, то пациенту назначается соответствующее лечение (неврологом, нейрохирургом).

Лечение ложного преждевременного полового созревания зависит от причин, его вызвавших. Если патология связана с изолированным адренархе — проводится только наблюдение. Если обнаружена гормонально активная опухоль — выполняется радикальное лечение (операция, лучевая терапия). В случаях врожденной гиперплазии коры надпочечников, подбирается терапия кортикостероидами.

Врач-эндокринолог Цветкова И. Г.