Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм характеризуется нарушением гипоталамо-гипофизарной системы. Нарушения обусловлены:
- Выпадением функций гипоталамуса, по выработке гонадотропин-рилизин-гормона (ГнРГ), ответственного за стимуляцию функции гипофиза по выработке гонадотропных гормонов.
- Выпадением гонадотропной функции гипофиза, ответственной за выработку гонадотропных гормонов. Под гонадотропными гормонами принимают лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ). Они ответственны за стимуляцию яичка к производству половых гормонов и сперматозоидов.
Одним из верных признаков гипогонадотропного гипогонадизма является сниженный уровень ЛГ и ФСГ. Нарушение выработки гонадотропных гормонов неизбежно приводит к снижению уровня тестостерона и нарушению сперматогенеза. В зависимости от степени поражения различают врожденный и приобретенный гипогонадизм.
Этиология врожденного гипогонадотропного гипогонадизма
| Патология | Гормональная характеристика | Клинические признаки |
|---|---|---|
| Изолированный (идиопатический) гипогонадизм – форма гипогонадизма, при котором поражена только половая система. Чаще всего, причиной заболевания являются токсикозы беременности матери. По результатам проб гонадолиберином (ГнРГ) устанавливается точная причина патологии, заключающаяся в выпадении функций гипоталамуса, т.к. клетки гипофиза отвечают синтезом ЛГ и ФСГ на пробу | ЛГ сильно понижен, ФСГ может быть понижен незначительно или находится в пределах нормы, тестостерон низкий. Проба хорионическим гонадотропином (ХГ) положительная: после трехдневной инъекции ХГ в дозе 1500-2000 Ед/м² наблюдается увеличение уровня тестостерона на 30-50% | Недоразвитость половых органов, евнухоидизм, отсутствие вторичных половых признаков, гинекомастия, отложение жира по женскому типу |
| Изолированный дефицит ЛГ – патология гипофиза, при которой нарушена выработка лютеинизирующего гормона | ЛГ низкий, ФСГ – в пределах нормы, тестостерон понижен | Аналогично идиопатическому гипогонадизму |
| Изолированный дефицит ФСГ – патология гипофиза, при которой нарушена выработка фолликулостимулирующего гормона | норме, ФСГ – низкий, тестостерон в пределах или ниже нормы | Наблюдается нормальное половое развитие, основная жалоба – бесплодие и снижение эректильной функции |
| Синдром Каллмена – сочетание гипогонадизма с нарушением обоняния (аносмия). Недостаточная выработка гонадотропных гормонов обусловлена недостаточной секрецией ГнРГ. Частота заболевания 1: 100 000 | ЛГ, ФСГ, тестостерон – низкий. Многократное введение ГнРГ увеличивает уровень гонадотропных гормонов | Отсутствие обоняния (аносмия) наряду с клиническими признаками нехватки андрогенов являются главными признаками заболевания. Наряду с этим у многих пациентов может проявляться снижение слуха, дальтонизм, крипторхизм, различные соматические патологии (заячья губа, волчья пасть, шестипалость, асимметрия лица, короткая уздечка языка и др.) |
| Синдром Прадера-Вилли – наследственное заболевание, характерным признаком которого является сочетание гипогонадизма, ожирения, небольшого роста и низких умственных способностей | ЛГ, ФСГ, тестостерон – низкий | Гипогонадизм, ожирение, повышенный аппетит, низкий рост, сниженные умственные способности, затрудненная речь, гипотонус |
| Синдром Лоренса — Муна — Барде — Бидля – наследственное заболевание, характерными признаками которого является сочетание пигментной дегенерации сетчатки с гипогонадизмом, ожирением и умственной отсталостью. Частота заболевания 1: 160 000. Уровень ЛГ и ФСГ понижен вследствие нарушения секреции ГнРГ | ЛГ, ФСГ, тестостерон – низкий | Пигментная дегенерация сетчатки, часто приводящая к полной слепоте, ожирение, нарушение умственных способностей, увеличенное число пальцев на руках или ногах, недоразвитые половые органы. В половине случаев выражены не все признаки |
Этиология приобретенного гипогонадотропного гипогонадизма
- Последствия травм, операций (гипофизэктомия);
- Поражение энцефалитами;
- Опухолевые процессы;
- Системные заболевания (сердечно-сосудистые, почечные, эндокринные, заболевания соединительной ткани);
- Сосудистая недостаточность головного мозга.
Диагностика и лечение
Диагностика осуществляется с первичного осмотра пациента. Выраженность недостатка андрогенов определяется по наличию вторичных половых признаков у мужчины, степени развития половых органов и т.п. Показания выраженности вторичных признаков неоднозначно указывает на допубертатную и постпубертатную форму гипогонадизма. Лабораторный анализ крови включает определение уровня тестостерона, ЛГ, ФСГ, ГнРГ, эстрадиола.
Если проба хорионическим гонадотропином (ХГ) успешна, тогда желательным лечением должна выступать терапия инъекциями ХГ, приводящая к стимуляции секреции собственного тестостерона и сперматогенеза, в то время как терапия экзогенными препаратами тестостерона не восстанавливает сперматогенез пациента. При врожденных формах вторичного гипогонадизма терапия носит пожизненный характер.
Добавить комментарий