Войти на

Гипофиз-яичкиНедостаток андрогенов при гипергонадотропном (первичном) гипогонадизме вызван нарушением функций яичек, как основного органа, синтезирующего андрогены. На недостаточность половых гормонов, по принципу обратной связи (рис. 1), гипофиз реагирует повышенным синтезом гормонов ЛГ и ФСГ, так называемых гонадотропных гормонов. Они ответственны за регулирование выработки андрогенов яичками, т.е. чем больше ЛГ и ФСГ будет произведено, тем больше в ответ на эту реакцию будет произведено андрогенов и сперматозоидов тестикулами. Но так как функция яичек нарушена, гипоталамус производит эти гормоны «в холостую», поэтому их уровень всегда повышен в крови пациента с первичным гипогонадизмом.

Различают врожденный и приобретенный первичный гипогонадизм.

Этиология врожденного гипергонадотропного гипогонадизма

Врожденные патологии яичек

Патология и ее частота Гормональная характеристика Клинические признаки
Анорхизм – проявляется полным отсутствием яичек в мошонке, недоразвитостью полового члена и мошонки.Редкая патология, встречается примерно 1: 20 000 Тестостерон снижен, уровень ФСГ, ЛГ высокий, СССГ повышен Евнухоидизм, нарушением половой функции, отсутствие вторичных половых признаков, ожирение
Монорхизм – проявляется врожденным отсутствием одного яичка. Частота патологии 0,001% При нормальной функции единственного яичка уровень тестостерона находится в пределах нормы. В редких случаях может встречаться пониженный тестостерон, с повышенным уровнем гонадотропных гормонов При нормальном функционировании единственного яичка отклонений не выявлено
Крипторхизм – отсутствие одного и двух яичек в мошонке по причине их неопущения. При крипторхизме тестикулы присутствуют чаще всего в брюшной области или паховом канале. Наиболее частая патология яичек, встречающаяся у 2-4% доношенных и 15-30% недоношенных детей, а также у 1% мальчиков до 1 года. В зависимости от удаленности яичка (яичек) от мошонки может наблюдаться нарушение и сохранение функций синтеза половых гормонов и сперматогенеза. При сохранении функций тестикул, уровень тестостерона, ЛГ, ФСГ находится в пределах нормы. Нарушение сперматогенеза и синтеза половых гормонов вследствие повышенного температурного воздействия.
Гипоплазия яичек – недоразвитость одного или двух тестикул, размеры которых значительно отклонены от нормы. Часто гипоплазия сочетается с крипторхизмом. В зависимости от формы: односторонняя гипоплазия – признаков андрогенной недостаточности, как правило, нет; двухсторонняя – явные признаки андрогенной недостаточности. В зависимости от формы: односторонняя гипоплазия – признаков андрогенной недостаточности, как правило, нет; двухсторонняя – явные признаки андрогенной недостаточности.

Хромосомные патологии

В норме генетический набор человека состоит из 46 хромосом, 44 из которых образуют 22 так называемых соматических пары, а 23-я пара отвечает за половую принадлежность индивидуума.

Женская половая хромосома X создает женскую половую пару XX, в то время как мужская хромосома Y создает мужскую пару хромосом XY. В норме мужской кариотип обозначается как 46XY, где 46 – число хромосом, XY – мужская половая пара. В большинстве случаев нарушения возникают когда мужская половая пара содержит лишние женские хромосомы (синдром Клайнфельтера). Этиология данных нарушений неизвестна.

Патология и ее частота Гормональная характеристика Клинические признаки
Синдром Клайнфельтера – генетическое заболевание, проявляющееся одной или несколькими лишними женскими хромосомами X в мужском кариотипе XY. Является одной из самых распространенных причин первичного гипогонадизма. Распространенность: 1:500-700 или 0,2% мужской популяции ФСГ, ЛГ повышен, тестостерон снижен Высокий рост, длинные ноги, гинекомастия, абдоминальное ожирение, бесплодие, когнитивные нарушения, признаки недостатка андрогенов у мужчин
Синдром XX у мужчин или синдром де ля Шапеля. Кариотип пациента 46ХХ вместо 46XY. Несмотря на женский кариотип (46XX) фенотип пациента мужской, т.к. одна или две хромосомы X содержат нормальный мужской ген SRY– ген, отвечающий за развитие организма по мужскому типу. Распространенность:  4-5 на 100 000. ФСГ, ЛГ повышен, тестостерон снижен Клинические симптомы схожи с симптомами синдрома Клайнфельтера с некоторыми отличиями (более низкий рост, нормальные пропорции тела (в большинстве случаев), реже проявление нарушений умственных способностей). Бесплодие пациента не поддается лечению
XYY-синдром. Кариотип пациента 47ХYY вместо 46XY. Был известен как «синдром сверх-мужчины». Данное название было связано с первыми исследованиями, когда патологию выявили у многих тюремно заключенных и пациентов психиатрических больниц, что указывала на возможную причину повышенной агрессивности пациента. Позднее связь между агрессивностью и XYY-синдром полностью опровергли ФСГ, ЛГ повышен, тестостерон может быть снижен незначительно В большинстве случаев симптомы клинического гипогонадизма не обнаружены

Другие причины:

  • Синдром Нунан;
  • Аплазия клеток Лейдига.

Этиология приобретенного гипергонадотропного гипогонадизма:

  • Заболевания и травмы яичка (орхит, перекрут яичка, инфаркт яичка);
  • Эндокринные заболевания (метаболический синдром и ожирение, сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы и надпочечников);
  • Заболевания печени, почек, легких, ЖКТ;
  • Воздействие ядов, токсинов, медикаментов, алкоголя, наркотиков;
  • Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, ВИЧ, паротит).

Диагностика и лечение

Основной формой диагностики является осмотр пациента на определение выраженности первичных и вторичных половых признаков, а также лабораторный анализ, указывающий на повышенный уровень гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) и сниженный тестостерон.

НебидоЛечение гипергонадотропного гипогонадизма осуществляется заместительными препаратами тестостерона. Одним из стандартных препаратов инъекционной формы является тестостерон ундеканоат под торговым названием Небидо. Преимущества Небидо перед другими гормональными препаратами заключается в длительности действия (одна инъекция в 10-14 недель) и его постепенном высвобождении в кровь пациента, без скачкообразных изменений уровня тестостерона.

Читайте также:

Добавить комментарий

*