Войти на

Одно из основных условий существования всех живых организмов — поддержание постоянства внутренней среды. Гомеостаз включает, в том числе и равновесие водно-минерального баланса. Неконтролируемая потеря жидкости и электролитов может привести к тяжелой дегидратации и быстрой гибели.

Нарушения водно-минерального обмена часто обусловлены патологией эндокринной системы. Выраженные изменения в большинстве случаев ассоциируются с неправильной работой гипофиза, гипоталамуса и других желез внутренней секреции. К наиболее тяжелым заболеваниям этого типа относят несахарный диабет. Он связан с отсутствием вазопрессина или его дисфункцией на тканевом уровне.

Вазопрессин: синтез, регуляция, действие

Вазопрессин — биологически активный секрет гипоталамуса (пептидной природы). Его другие названия: антидиуретический гормон, аргипрессин.

Вазопрессин в основном образуется в нейронах супраоптического ядра гипоталамуса. Накапливается и выделяется в кровь этот гормон клетками задней доли гипофиза. Туда вазопрессин поступает через аксоны крупноклеточных нейронов.

Антидиуретический гормон высвобождается в кровь под действием следующих стимулов:

  • повышение осмолярности (осмоляльности) плазмы;
  • уменьшение объема циркулирующей крови.

Осмолярность — суммарная концентрация всех растворенных частиц. Чем больше солей в плазме, тем выше этот показатель. Нормальная работа организма возможна только в узком диапазоне осмолярности плазмы от 280 до 300 мОсм/л. Повышение концентрации солей фиксируется особыми осморецепторами. Эти «биологические датчики» расположены в гипоталамусе, стенке третьего желудочка головного мозга, в печени.

Объем циркулирующей крови — еще один важный параметр, который позволяет поддерживать снабжение тканей кислородом и питательными веществами. Если жидкости в сосудах становится мало, то падает системное давление и замедляется микроциркуляция. Уменьшение объема крови воспринимается рецепторами предсердий и внутригрудных вен. Эти чувствительные клетки называют волюморецепторами.

Активация осморецепторов и волюморецепторов стимулирует выброс в кровь антидиуретического гормона. Его биологическая роль сводится к коррекции возникших нарушений водно-минерального обмена.

Уровень вазопрессина растет при:

  • обезвоживание;
  • кровопотере;
  • травме;
  • сильной боли;
  • шоковых состояниях;
  • психозах.

Также синтез и секрецию антидиуретического гормона повышают некоторые лекарства.

Эффекты вазопрессина:

  • усиливает обратный захват воды из первичной мочи;
  • уменьшает диурез;
  • повышает объем циркулирующей крови;
  • снижает осмолярность плазмы;
  • снижает содержание ионов натрия и хлора в плазме;
  • повышает тонус гладкомышечных волокон (особенно в пищеварительном тракте);
  • увеличивает тонус сосудов;
  • повышает системное артериальное давление;
  • оказывает кровоостанавливающее действие при повреждениях капилляров;
  • увеличивает чувствительность сосудов к катехоламинам (адреналину, норадреналину);
  • регулирует агрессивные поведенческие реакции;
  • отчасти отвечает за формирование отцовской любви;
  • частично определяет социальное поведение (поиск партнера, супружескую верность).
Два основных названия гормона (вазопрессин и антидиуретический) описывают его основное действие — поддержание артериального давления и уменьшение потери жидкости с мочой.

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — это болезнь, которая характеризуется отсутствием эффектов вазопрессина в организме.

Дисфункция гормона может быть связана с нарушением его синтеза или с патологией рецепторов к вазопрессину на периферии (прежде всего в почках).

Единственный механизм, который поддерживает обратный захват воды из первичной мочи у человека — действие антидиуретического гормона. Если этот фактор перестает работать, то развивается тяжелое нарушение водно-минерального обмена.

Несахарный диабет характеризуется:

  • большим объемом диуреза (мочи значительно больше 2 литров за сутки);
  • низкой концентрацией солей в моче;
  • обезвоживанием;
  • электролитными нарушениями;
  • гипотонией и т. д.

Классификация

По уровню возникновения патологии несахарный диабет делят на:

  1. центральный (проблема в синтезе и выбросе в кровь гормона);
  2. почечный (проблема заключается в невосприимчивости рецепторов к гормону);
  3. другие формы.

Центральная форма заболевания может быть связана с травмой, опухолью головного мозга, ишемией в зоне гипофиза или гипоталамуса, инфекцией. Достаточно часто несахарный диабет развивается после радикального лечения аденомы гипофиза (хирургически или радиацией). Также такой диабет наблюдается при генетическом синдроме Вольфрама (DIDMOAD-синдром). У значительной доли всех больных центральной формой не находят этиологического фактора заболевания. В таком случае несахарный диабет считают идиопатическим.

Почечная форма болезни может быть связана с врожденными нарушениями строения рецепторов к антидиуретическому гормону. Также к этому заболеванию приводит почечная недостаточность, ионные нарушения, прием некоторых препаратов, гипергликемия.

Несахарный диабет в ряде случаев развивается во время беременности. Эта форма болезни — транзиторная. Сразу после родов все симптомы патологии исчезают. Гестагенный несахарный диабет объясняют разрушение вазопрессина ферментами плаценты.

Еще один транзиторный вид заболевания — несахарный диабет у детей первого года жизни.

Тяжесть несахарного диабета определяют по степени нарушений гомеостаза. Чем сильнее выражено обезвоживание, тем серьезней болезнь.

Классификация по степени тяжести:

  • тяжелая форма (диурез более 14 литров в сутки);
  • средняя тяжесть (диурез от 8 до 14 литров в сутки);
  • легкая форма (диурез до 8 литров за сутки).

Если потери жидкости составляют менее 4 литров ежедневно, то говорят о парциальном (частичном) несахарном диабете.

Гестагенный и транзиторный диабет у детей обычно бывает легкий. Ятрогенная форма из-за приема препаратов чаще достигает средней степени тяжести. Самые тяжелые случаи заболевания в большинстве случаев обусловлены центральной или почечной формой.

Эпидемиология несахарного диабета

Патология считается достаточно редкой. По статистике распространенность всех форм несахарного диабета в разных популяциях колеблется в пределах 0,004-0,01%. В последнее время фиксируется стабильный рост числа случаев заболевания. Прежде всего, увеличивается заболеваемость центральной формой несахарного диабета. Это явление объясняют повышением количества черепно-мозговых травм и оперативных вмешательств на головном мозге.

Мужчины болеют несахарным диабетом также часто, как и женщины. Больше всего новых случаев патологии наблюдается у молодых людей. Обычно заболевание дебютирует у пациентов в возрасте от 10 до 30 лет.

Симптомы патологии

Признаки несахарного диабета выражены в разной степени у пациентов. Основные жалобы связаны с сильной жаждой, сухостью кожи, сухостью во рту и повышением объема мочи.

Симптомы заболевания:

  • потребность в жидкости более 6 литров в сутки;
  • повышение объема мочи до 6-20 литров за сутки;
  • повышение ночного диуреза;
  • нарушения сна;
  • сильная слабость и утомляемость;
  • уменьшение секреции слюны;
  • нарушения пищеварения;
  • перебои в работе сердца;
  • снижение давления;
  • учащенный пульс;
  • потеря массы тела;
  • сухость и зуд кожи;
  • тошнота и рвота;
  • судороги скелетных мышц;
  • неврологические симптомы;
  • повышение температуры тела;
  • недержание мочи (у детей после 4 лет).

Если у пациента обнаружены такие признаки болезни, то ему требуется обследование в условиях поликлиники или стационара. Обычно диагностику проводит врач-эндокринолог.

Как ставят диагноз?

Обследование по поводу несахарного диабета включает лабораторную диагностику и специальные пробы.

Перед медиками стоит вопрос о причинах повышенного образования мочи (полиурии) и обезвоживания у пациента. Проводится дифференциальная диагностика между центральным или почечным несахарным диабетом и неестественно сильной жаждой (полидипсией).

На первом этапе у больных с полиурией и полидипсией подтверждают наличие гипотонического диуреза (моча с низкой плотностью). Для этого оценивают объем мочи за сутки, ее относительную плотность и осмоляльность.

Для несахарного диабета характерны:

  • объем мочи более 40 мл на каждый кг массы тела за сутки;
  • относительная плотность мочи менее 1005 г/л;
  • осмоляльность мочи менее 300 мОсм/кг.

Далее исключают основные причины нефрогенного несахарного диабета (гипергликемию, гиперкальциемию, гипокалиемию, гиперкалиемию, почечную недостаточность, инфекцию мочевых путей).

Дальше пациенту проводят пробы:

  • тест с сухоядением;
  • тест с десмопрессином.

У больных с истинным несахарным диабетом отсутствие приема жидкости приводит к быстрому обезвоживанию и потере массы тела. При этом центральная форма заболевания легко корректируется десмопрессином.

Завершают диагностику патологии поиском причин симптоматического несахарного диабета. На этом этапе выявляют опухоли головного мозга (с помощью МРТ), генетические дефекты и т. д.

Лечение несахарного диабета

Степень эффективности терапии оценивают по самочувствию больного и объему потерь жидкости.

Выделяют 3 стадии:

  1. компенсация;
  2. субкомпенсация;
  3. декомпенсация.

У пациентов с компенсацией болезни нет симптомов несахарного диабета. В стадии субкомпенсации наблюдается умеренная полиурия и полидипсия. У больных с декомпенсацией лечение абсолютно неэффективно (суточный объем мочи остается в прежних патологических границах).

Терапия несахарного диабета зависит от вида патологии:

  • центральную форму лечат таблетками, каплями или спреем с синтетическим гормоном десмопрессином;
  • почечный несахарный диабет лечат с помощью тиазидных диуретиков и некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов.

Десмопрессин — это синтетический аналог вазопрессина. Его стали использовать для терапии центральной формы заболевания с 1974 года. Десмопрессин дает выраженный и продолжительный антидиуретический эффект. Синтетический гормон практически не влияет на тонус сосудов и системное артериальное давление.

Начальная доза десмопрессина 0,1 мг за полчаса до еды 3 раза в день или 10 мкг интраназально 2 раза в день. Средние суточные дозы — внутрь 0,1-1,6 мг или 10-40 мкг в виде капель или спрея. Потребность в лекарстве не связана с полом пациента. Обычно ниже доза нужна больным с послеоперационным или послетравматическим несахарным диабетом. А самые большие потребности — у пациентов с идиопатической формой. Высокие дозы нужны каждому десятому пациенту с центральным несахарным диабетом. Им желательно назначать интраназальные препараты.

Больных необходимо инструктировать по правильному питьевому режиму. Если чувство жажды нарушено, то следует рекомендовать прием воды в фиксированном количестве каждый день.

Передозировка лекарственных средств приводит к осложнениям:

  • снижению концентрации натрия в крови;
  • повышению давления;
  • развитию отеков;
  • нарушению сознания.

Все эти симптомы связаны с водной интоксикацией.

Почечный несахарный диабет обычно тяжелее поддается терапии. Чаще всего объем мочи уменьшается не до нормы, а только на 40-50% от исходных значений. Лечение проводят тиазидными диуретиками и нестероидными средствами. Эти препараты влияют непосредственно на почки. Лечение не устраняет причину заболевания — патологию рецепторов к вазопрессину. Кроме того, длительное использование медикаментов может оказать неблагоприятное влияние на здоровье пациента.

В случае частичного несахарного диабета или при заболевании легкой формы для лечения может использоваться немедикаментозная терапия. Ее основа — достаточный питьевой режим. Дегидратация предотвращается за счет потребления необходимого количества воды и солей.

Врач-эндокринолог Цветкова И. Г.

Читайте также:

Добавить комментарий

*